Из за чего дети рождаются с пороком сердца. Порок сердца у ребенка: как распознать, прогноз и когда нужна операция

Согласно данным статистики, сегодня каждый сотый ребенок рождается с пороком сердца, у одного из тысячи новорожденных данная патология имеет тяжелый характер. По уровню смертности на первом году жизни сердечно-сосудистые заболевания занимают первое место. Это связано со сложностью их диагностирования на ранних этапах. Родителям важно знать, как проявляется порок сердца, чтобы вовремя обратиться за квалифицированной помощью к врачу.

Что такое порок сердца?

Термин «порок сердца» объединяет целую группу патологий, связанных с нарушением насосной функции нашего «мотора», которое приводит к развитию недостаточности кровообращения — гипоксии, известной нам под названием «кислородное голодание».

Если сказать проще, то во время внутриутробного развития плода или уже после рождения у ребенка по определенным причинам, о которых мы расскажем чуть позже, возникают дефекты клапанного аппарата, сосудов или перегородок сердца, из-за которых оно не может нормально качать кровь. Это приводит к недостатку кислорода в организме и снижению кровоснабжения внутренних органов — процессу, который медики называют сердечной недостаточностью.

Порок сердца у ребенка — серьезное сердечно-сосудистое заболевание, которое при отсутствии своевременной медицинской помощи может привести к инвалидности и даже летальному исходу.

Пороки сердца у детей подразделяются на две группы:

  • врожденные — те аномалии сердечного развития, с которыми малыш появляется на свет;
  • приобретенные — патологии клапанов, стенок и перегородок, которые появляются у ребенка уже после рождения.

Остановимся на обоих видах более подробно.

Причины и симптоматика врожденного порока

Ученые до сих пор не могут точно сказать, почему у плода появляются дефекты в развитии сердца. По результатам последних исследований, врожденные пороки сердца (ВПС) чаще всего возникают в результате влияния следующих факторов:

  • наследственности. Если в роду уже были малыши с подобной патологией, велика вероятность появления еще одного;

  • выкидыши и мертворожденные дети. Они не являются причиной, но значительно повышают риск сердечно-сосудистых заболеваний у малышей, появившихся на свет после них;
  • курение и алкоголь. Беременная должна знать, что эти вредные привычки тоже могут спровоцировать аномалии в развитии маленького сердечка, поэтому женщине нужно бросить курить ;
  • неблагоприятная экология. Беременным нельзя работать на «вредных» производствах, да и вынашивать ребенка лучше, находясь в экологически чистой зоне, тогда вероятность сбоев в развитии плода значительно снижается;
  • инфекционные заболевания, перенесенные матерью во время беременности. Так, краснуха практически со 100-процентной вероятностью приведет к появлению ВПС.

Существует порядка 90 видов врожденных пороков сердца. К наиболее распространенным относятся открытый артериальный проток, дефект межпредсердной перегородки и дефект межжелудочковой перегородки. Некоторые аномалии сердечного развития диагностируются во время ультразвуковых обследований еще в период внутриутробного формирования плода.

Но иногда порок сердца у новорожденного остается незамеченным даже во время выписки из роддома, поскольку не все лечебные учреждения оснащены необходимым оборудованием, позволяющим обнаруживать подобные заболевания.

Врожденный порок сердца: симптомы

Родителям, покинувшим стены роддома в полной уверенности, что их малыш здоров, не стоит расслабляться. Следует наблюдать за поведением малютки и, в случае появления нижеперечисленных симптомов, срочно обратиться к педиатру:

  • посинение кожных покровов в районе носогубного треугольника и под ногтями. Излишняя бледность малыша тоже может свидетельствовать о сердечной патологии;
  • быстрая утомляемость и одышка — их проявления наблюдаются во время кормления, когда младенец после 1-2 минут сосания маминой груди устает, перестает есть и начинает капризничать;
  • учащенный или неровный пульс — он у новорожденного малыша более частый, чем у взрослого. Нормой считается 120-140 ударов в минуту. Если сердечко сокращается чаще, идите к доктору;
  • недобор веса. Когда кроха плохо прибавляет в весе, не добирая норму, следует тоже обратиться к доктору.

Наиболее часто врожденный порок сердца диагностируется у малышей с низкой массой тела, в частности, у недоношенных.

Почему появляется и как проявляется приобретенный порок сердца?

Приобретенные пороки сердца (ППС) у детей появляются в результате ревматизма, но поскольку в последнее время уровень заболеваемости им среди детей значительно снизился, то и число приобретенных пороков сердца стало меньше. Чаще всего они проявляются в подростковом возрасте.

Среди наиболее распространенных вариантов ППС:

  • инфекционный эндокардит и перикардит;
  • пороки трикуспидального и аортального клапанов;
  • пролапс митрального клапана.

Симптоматика ВПС и ППС схожа: ребенок устает и задыхается даже при небольших нагрузках (например, одеваясь). Иногда приобретенный порок сердца может иметь и другие симптомы. Например, заболев инфекционным эндокардитом, ребенок будет испытывать тошноту, у него возможна рвота и повышение температуры. Перикардит сопровождается отеками и болью, причем не обязательно в области груди, часто боль ощущается в районе живота.

Порок сердца диагностируется уже во время первичного осмотра у врача, когда доктор с помощью стетоскопа слышит шумы сердечной деятельности. Для уточнения вида аномалии используются:

  • эхокардиография, показывающая состояние внутренней сердечной структуры;
  • фонокардиография, которая регистрирует «звучание» детского «моторчика»;

Лечение порока сердца у детей

Пороки сердца у детей — не приговор, и своевременное выявление патологии позволяет выработать правильную тактику лечения и восстановить сердечную функцию. Однако нужно знать — медикаментозное лечение данного заболевания невозможно, помочь может только операция на сердце.

Лекарственная терапия направлена на борьбу с последствиями заболевания. Врачи назначают препараты, стимулирующие микроциркуляцию крови, кардиотрофические препараты (для коррекции метаболизма) и антибиотики (при бактериальных поражениях).

Поэтому не пытайтесь вылечиться с помощью народных средств — они бессильны перед данным заболеванием и могут только навредить. И помните: ребенку с таким диагнозом вредны эмоциональные переживания и физические нагрузки. Он должен больше находиться на свежем воздухе и раз в три месяца бывать на плановом приеме у врача.

Ребенку нужно обеспечить правильное питание, обогатив рацион магнием, калием, марганцем и кальцием. Их дозу в меню можно повысить за счет яблок, чернослива, кураги, гречневой, перловой и овсяной каш и печеного картофеля. Придется ограничить потребление клетчатки , а также натрия, которым богаты соленья, маринады, соленая рыба и рыбные консервы. Количество приемов пищи придется увеличить до 6 раз в день, а порции, соответственно, уменьшить.

Ребенок должен полноценно отдыхать и высыпаться ночью. Эти меры снижают нагрузку на сердечно-сосудистую систему и позволяют минимизировать негативные последствия патологии.

Как лечить порок сердца у детей и когда оптимально проводить хирургическое вмешательство, расскажут эксперты в видеосюжете:

По статистике, врожденные пороки сердца (ВПС) у новорожденных встречаются намного чаще других пороков развития. На их долю выпадает 22% от всех зафиксированных пороков внутриутробного развития плода. В цифрах это выглядит примерно так: на тысячу младенцев - 8-12 детей рождаются с пороками сердца различной тяжести. К сожалению, с каждым годом количество таких новорожденных только увеличивается. Причин этому масса. И, если ситуацию оценивать объективно, очень редко мы можем на них повлиять. Поэтому вопрос заключается в другом. У ребенка порок сердца: что делать? Что это такое, и как с ним бороться? Диагноз звучит довольно пугающе. Но так ли это на самом деле?

Что такое врожденный порок сердца

Любое нарушение строения составных частей сердца называют врожденным пороком сердца. Неправильно сформироваться, а, следовательно, и функционировать могут стенки сердца, клапаны, перегородки, а также крупные кровеносные сосуды, отходящие от него. Вследствие подобных изменений, нарушается кровообращение у ребенка. Страдают от дефицита крови и, соответственно, кислорода и печень, и селезенка, и почки, и головной мозг, да и само .

Если проблема в сосудах, сердце недополучает кровь и ему просто нечего качать к внутренним органам. Если же неправильно функционируют клапаны, расположенные в артериях, что отходят от сердца, движение крови по намеченному ей природой пути очень затруднено. И это мешает крохе жить полноценной жизнью. Ему трудно делать все, что для обычного ребенка считается вполне естественным: дышать, кушать, двигаться…

Поэтому родителям новорожденных следует быть настороже. Но и паниковать при этом тоже не стоит. Внимательные папа-мама и врачи вполне могут вовремя заметить функциональные нарушения в работе маленького «моторчика» и вовремя прийти на помощь крохе.

Врожденный порок сердца: видео

Врожденный порок сердца у детей: симптомы

Симптомы ВПС не у всех деток одинаковы. Они зависят от вида порока. А также от индивидуальных особенностей развития каждого ребенка. Поводом для обращения к детскому кардиологу может быть любое отклонение от нормы.

  • Новорожденный плохо набирает в весе (меньше 113-125 г в неделю). Это повод обратиться к врачу.
  • Бронхит, пневмония, тонзиллит. Если эти болезни - частые гости в вашем доме, значит, следует обследовать ребенка. Причин ослабления иммунитета у детей довольно много. И одна из них – ВПС.
  • Отставание ребенка от сверстников в развитии (физическом и психомоторном) - тоже нешуточный повод встревожиться родителям.
  • Если во время крика, или других активных действий у крохи наблюдается такое явление, как посинение носогубного треугольника, ручек-ножек или всего тела, а также одышка, следует в срочном порядке обращаться к докторам.
  • А еще бывает так, что гемоглобин у малыша в полном порядке, а ребенок выглядит очень бледным, полупрозрачным. Не отказывайтесь от исследований, которые назначит ему педиатр, заметив подобную неестественную бледность.

Будьте внимательны к любым изменениям и отклонениям в . Тогда вы всегда сможете вовремя прийти на помощь именно тогда, когда кроха больше всего будет в ней нуждаться.


Но почему же так происходит? Какие факторы влияют на то, что в маленьком, растущем внутри мамы организме, какие-то процессы начинают идти не по придуманному природой сценарию? Каковы причины развития ВПС у детей?

Оказывается, именно со второй по восьмую неделю жизни малыша у мамы под сердцем он наиболее уязвим к негативным воздействиям. Потому, что в это время у эмбриона формируются камеры сердца и его перегородки. Среди причин развития врожденного порока сердца особо часто встречаются такие.

  1. Хромосомные и генные аномалии. Они, зачастую, наследственные.
  2. Инфекционные заболевания, которые перенесла мама именно в первом триместре беременности. Это могут быть токсоплазмоз, герпес, краснуха, цитомегаловирус и др.
  3. матери, такие, как сахарный диабет, например. А также заболевания сердца и почек.
  4. Злоупотребление мамой во время беременности алкоголем. Курение. Прием наркотических средств, а также сильнодействующих лекарственных препаратов.
  5. Ухудшение экологической обстановки.

Чаще всего, ВПС у ребенка выявляется еще во время беременности при прохождении мамочкой ультразвукового исследования плода. Но бывают и такие пороки, которые можно обнаружить лишь спустя какое-то время после рождения крохи. Почему же? А дело вот в чем.

Кровеносная система малыша, находящегося в мамином животике отличается от кровеносной системы новорожденного. У плода легкие еще не работают. И за все обменные процессы в его организме отвечает плацента.

Сразу после появления ребенка на свет, его легкие раскрываются. А вспомогательные отверстия в его сердечке, называемые «овальное окно» и «артериальный проток», постепенно закрываются. И кровь начинает циркулировать уже как у взрослого.

Но закрываться эти отверстия могут на протяжении не только всего первого года жизни малыша, но и дольше. А могут и вовсе не закрыться. Но это нисколько не навредит здоровью ребенка. А существуют пороки серьезные и опасные. Грозящие здоровью и жизни крохи. Вы должны четко это усвоить. И незамедлительно обращаться к врачам, если у вас возникают любые, даже малейшие подозрения.

Врожденный порок сердца: анализы и обследования

Симптомы ВПС у новорожденного могут нарастать постепенно. И если его не обнаружил неонатолог еще в роддоме, то участковый педиатр и детский кардиолог, который консультирует маму с ребенком, когда ему исполняется 3 месяца, обязательно осмотрят малыша на предмет ВПС. И если понадобится, назначат ему дополнительные обследования. Что это за обследования, и зачем они нужны?

  • Кардиограмма. Определяет электрическую активность сердечной мышцы. Возможные увеличения сердечной мышцы, а также ее перегрузки.
  • Эхокардиография (УЗИ). Ультразвуковое исследование сердца. Показывает дефекты стенок, перегородок, клапанов и сосудов сердца.
  • Рентгенография органов грудной клетки. Демонстрирует расположение сердца и его форму. Наличие изменений в легких.
  • Допплер-исследование. Выявляет нарушения кровотока в сердце и внутри крупных сосудов.
  • Ангиокардиография. Помогает лучше увидеть ток крови по артериям.
  • Томография – компьютерная и манитно-резонансная томография. Уточняет вид дефекта в сердце и его структурные особенности.
  • Анализы крови и мочи. Дают информацию о состоянии организма в целом.


Врожденный порок сердца: лечение

На основании вышеперечисленных исследований, детский врач-кардиолог делает заключение. Если диагноз ВПС подтверждается, он ставит ребенка на диспансерный учет. Это значит, что малыш регулярно должен наблюдаться у педиатра и кардиолога. У кардиолога – раз в 3 месяца, у педиатра – раз в месяц.

Деток с пороком сердца нужно оберегать от инфекций и всячески повышать их иммунитет. Таким малышам показаны движения без излишнего напряжения на свежем воздухе. Они должны правильно питаться и строго соблюдать режим дня. В периоды ухудшения, для облегчения состояния, им прописывают возбуждающие средства, кислородные маски, полный покой.

Но, как понимаете, врожденный порок сердца эффективнее всего лечить с помощью оперативного вмешательства. Никакие лекарственные средства клапан или перегородку в нужное место не передвинут. А хирург это сделать может.


Операция: врожденный порок сердца

Операция – радикальный, но самый эффективный способ лечения врожденного порока сердца. К сожалению, многие родители, испытывая подсознательный страх перед ней, стараются отложить в долгий ящик. Совсем не задумываясь о том, что сердце их малыша постоянно, каждую секунду, каждый день и час, испытывает непомерную нагрузку. В нем происходят необратимые изменения. И чем раньше провести операцию, тем реальней надежда на полное выздоровление крохи.

Сегодня уровень проведения операций на детских сердечках очень высок. Детки быстро восстанавливаются после кардиохирургии. Так что, если доктор советует вам оперативное вмешательство, нужно собраться с силами, оперироваться и продолжать лечение до полного выздоровления крохи.

Сердце образно называют «пламенным мотором». И если этот «моторчик» вдруг начал давать сбои, в ваших силах сделать все, чтобы он стучал уверенно, ритмично, долго. Доставляя жизненную энергию во все клеточки маленького организма вашего любимого крохи…

Врожденные пороки сердца у малышей встречаются редко и могут поначалу никак внешне не проявляться. Поэтому педиатры и родители иногда не уделяют должного внимания данной патологии, которая, между тем, часто требует безотлагательной помощи. Знать о врожденных пороках сердца нужно, чтобы вовремя помочь крохе.

Врожденные пороки сердца — это возникшие внутриутробно, до рождения ребенка, анатомические дефекты сердца, его клапанного аппарата или сосудов. Они встречаются с частотой 6-8 случаев на каждую тысячу родов и занимают первое место по смертности новорожденных и детей первого года жизни.

Печально, но факт, что даже при тщательном наблюдении за беременностью врачи часто пропускают врожденные пороки сердца. Это связано не только с отсутствием достаточной квалификации специалистов в данной области (патология редкая — опыта мало) и несовершенным оборудованием, но и с особенностью кровотока плода.

Следовательно, даже если беременность протекала благоприятно и были пройдены все необходимые обследования, нужно проверить сердечко малыша после рождения. К сожалению, в рамках диспансеризации в спектр обязательных скрининговых методов обследования в 1 месяц входит только электрокардиография. Однако на электрокардиограмме в этом возрасте изменений может не быть даже при сложных врожденных пороках сердца. Кроме этого, не во всех поликлиниках есть персонал, который обучен снимать пленку ЭКГ у грудничков. На 100% исключить наличие врожденного порока сердца можно, прибегнув к такому исследованию, как эхокардиография, или ультразвуковое исследование сердца. Но при одном условии: если выполнена она будет опытным врачом. Далеко не во всех поликлиниках есть такой прибор и высококвалифицированный специалист. При подозрениях на врожденный порок сердца педиатр направляет ребенка для выполнения этого исследования в другую поликлинику или кардиохирургический центр. Однако некоторые врожденные пороки сердца в первые месяцы жизни бывают бессимптомными, т.е. не имеют никаких проявлений, или они очень незначительны. Чтобы быть уверенными в здоровье малыша, родители могут сделать это исследование без направления, платно в медицинском центре.

Что может насторожить врача и родителей?

  • Шум в сердце. Его выявляет доктор при прослушивании сердца малыша. Проведение эхокардиографии в этом случае обязательно. Шумы бывают органическими, которые связаны с пороком сердца, и неорганическими, или функциональными.
    Функциональные шумы у детей — это норма. Как правило, они связаны с ростом камер и сосудов сердца, а также с наличием дополнительной хорды или трабекулы в полости левого желудочка (камеры сердца). Хорда или трабекула — это тяж, который тянется от одной стенки желудочка к другой, вокруг него создается турбулентный поток крови, следствием чего является выслушивание характерного шума. В данном случае можно сказать: «Много шума из ничего», так как эта особенность не является врожденным пороком сердца и не приводит к заболеваниям сердца.
  • Плохая прибавка массы тела. Если в первые месяцы жизни малыш прибавляет менее чем 400 г, это повод, чтобы обратиться к детскому кардиологу для проведения тщательного обследования, так как многие пороки сердца проявляют себя именно задержкой физического .
  • Одышка (нарушение частоты и глубины дыхания) и повышенная утомляемость. Увидеть умеренную одышку — это прерогатива врача, так как для этого необходим достаточный опыт. Мама может заметить утомляемость малыша во время сосания, кроха ест помалу и часто, ему необходима передышка, чтобы собраться с силами.
  • Тахикардия (учащенное сердцебиение).
  • Цианоз (синюшность кожных покровов). Характерен для сложных, так называемых «синих» пороков сердца. В большинстве случаев связан с тем, что в артериальную кровь, богатую кислородом (ярко-красную), которая бежит по сосудам к коже и другим органам, примешивается вследствие порока венозная кровь, бедная кислородом (темная, ближе к фиолетовому цвету), которая должна попадать в легкие для обогащения кислородом. Цианоз может быть выражен незначительно, тогда его сложно заметить даже врачу, а может быть интенсивным. При умеренном цианозе губы приобретают фиолетовый оттенок, синей становится кожа под ноготками ребенка, синеют пяточки.

Кто предупрежден, тот вооружен
Очень важно вовремя выявить неполадки. А сделать это можно еще внутриутробно с помощью ультразвукового исследования плода. На ранних сроках () для специалиста легче выявить врожденный порок сердца при трансвагинальном (чрезвлагалищном) УЗИ. Однако некоторые патологии сердца и сосудов выявляются в более поздние сроки, поэтому при подозрении на них необходимо сделать трансабдоминальное (через переднюю брюшную стенку) УЗИ сердца плода в . В первую очередь об этом необходимо задуматься тем женщинам, у которых были самопроизвольные аборты и мертворождения, есть дети с врожденными пороками развития, в том числе врожденными , а также аритмиями (нарушениями ритма сердца). Кроме того, в группу риска входят:

  • женщины, перенесшие вирусную инфекцию на ранних сроках беременности, особенно в первые два месяца, когда формируются основные структуры сердца;
  • семьи, в которых у будущих родителей или ближайших родственников также был диагностирован врожденный порок сердца;
  • женщины, страдающие диабетом и другими хроническими заболеваниями, принимавшие лекарства во время беременности;
  • будущие мамы старше 37 лет;
  • женщины, употреблявшие наркотики в течение беременности;
  • женщины, живущие в экологически неблагоприятных районах.
Следует отметить, что УЗИ сердца плода, или фетальная эхокардиография, проводится не в каждой женской консультации и необходим высококвалифицированный специалист, который сможет правильно трактовать полученные данные. Акушер-гинеколог должен направить беременную женщину к такому специалисту, если при наблюдении за беременностью был выявлен и ряд отклонений со стороны плода: аномалии внутренних органов, задержка развития или водянка плода и, безусловно, подозрение на неправильное формирование сердца и нарушения ритма плода.

Хочется добавить, что при наличии порока сердца может не быть ни одного из этих признаков или они будут выражены очень незначительно в первые месяцы жизни ребенка, поэтому желательно выполнение эхокардиографии всем детям. Рассказать обо всех врожденных пороках сердца в одной статье невозможно, их около 100. Остановимся на наиболее часто встречающихся. К ним относятся открытый артериальный проток, дефект межжелудочковой перегородки.

Открытый артериальный проток

Это сосуд, соединяющий аорту (большой сосуд, отходящий от сердца и несущий артериальную кровь) и легочную артерию (сосуд, отходящий от правого желудочка и несущий венозную кровь в легкие).

В норме открытый артериальный проток существует во внутриутробном периоде и должен закрываться в течение первых двух недель жизни. Если этого не происходит, говорят о наличии порока сердца. Наличие или отсутствие внешних проявлений (одышки, тахикардии и т.д.) зависит от размеров дефекта и его формы. Внешних проявлений, заметных для мамы, может не быть и у годовалого малыша даже с большими протоками (6-7 мм).

Частота дыхания и сердечных сокращений у детей в норме

Открытый артериальный проток имеет звуковую симптоматику, и врач, как правило, без труда выслушивает шум в сердце. Степень его интенсивности зависит от диаметра протока (чем больше проток, тем громче шум), а также от возраста ребенка. В первые дни жизни даже большие протоки плохо слышно, так как в этот период давление в легочной артерии в норме у детей высокое и, следовательно, нет большого сброса крови из аорты в легочную артерию (который и определяет шум), так как разница давлений крови между сосудами небольшая. В дальнейшем давление в легочной артерии снижается и становится в 4-5 раз меньше, чем в аорте, сброс крови увеличивается, усиливается и шум. Следовательно, врачи в роддоме могут и не услышать шум, он появится позже.

Итак, в результате функционирования открытого артериального протока в сосуды легких крови попадает больше, чем в норме, от повышенной нагрузки со временем их стенки необратимо изменяются, становятся менее податливыми, более плотными, суживается их просвет, что приводит к формированию легочной гипертензии (состояние, при котором повышается давление в сосудах легких). В начальных стадиях этого заболевания, когда изменения в сосудах легких еще обратимы, можно помочь больному, выполнив операцию. Люди с последними стадиями легочной гипертензии имеют небольшую продолжительность жизни и плохое ее качество (одышка, повышенная утомляемость, резкое ограничение физической активности, частые воспалительные бронхо-легочные заболевания, обмороки и т.д.). Легочная гипертензия формируется только при больших протоках (больше 4 мм), а необратимые ее стадии — обычно к подростковому возрасту. При маленьком размере протока легочная гипертензия не формируется, но есть риск возникновения бактериального эндокардита — в основном из-за того, что струя крови под большим давлением «бьет» в стенку легочной артерии, которая со временем под этим воздействием изменяется и подвержена воспалению в большей степени, чем здоровые ткани. Бактериальный эндокардит — это особый вид заражения крови, при котором поражается эндокард (внутренний слой сердца и сосудов) и клапаны. Профилактика этого заболевания заключается в борьбе с хроническими очагами инфекции, к которым относятся: кариозные зубы, хронический тонзиллит (воспаление миндалин), хронический аденоидит (воспаление носоглоточной миндалины), воспалительные заболевания почек, фурункулез и т.д. Даже при таких вмешательствах, как, например, удаление зуба, необходимо «прикрытие» антибиотиками (эти препараты назначает врач).


На первом году жизни возможно уменьшение крупных и самопроизвольное закрытие небольших протоков. Если дело доходит до операции, родители оказываются перед выбором. Оперативное вмешательство может быть двух видов. В одном случае проток перевязывают, вскрывая грудную клетку с использованием искусственной вентиляции легких (то есть за ребенка «дышит» аппарат). Во втором случае проток закрывают эндоваскулярно. Что это значит? Через бедренный сосуд к открытому артериальному протоку вводят проводник, на конце которого находится закрывающее устройство, его и фиксируют в протоке. При маленьких протоках (до 3 мм) обычно используют спирали, при больших — окклюдеры (они напоминают по форме гриб или катушку, в зависимости от модификации). Проводится такая операция, как правило, без искусственной вентиляции, дети на 2-3 день после нее выписываются домой, даже шва не остается. А в первом случае обычно выписка производится на 6-8-й день и остается шов на заднебоковой поверхности спины. При всех видимых преимуществах у эндоваскулярного вмешательства тоже есть минусы: оно обычно не проводится детям с очень большими протоками (более 7 мм), эта операция для родителей платная, так как, в отличие от первой, Министерство здравоохранения ее не оплачивает, более того, как и после любого вмешательства могут быть осложнения, в первую очередь, связанные с тем, что через маленькие детские сосуды нужно провести довольно большое в диаметре устройство. Наиболее частые из них — тромбозы (образования сгустка крови) в бедренной артерии.

Дефект межпредсердной перегородки

Представляет собой сообщение между двумя предсердиями (камерами сердца, в которых давление крови невысокое). Такое сообщение (открытое овальное окно) есть внутриутробно у всех. После рождения оно закрывается: более чем у половины — на первой неделе жизни, у остальных — до 5-6 лет. Но есть люди, у которых открытое овальное окно остается на всю жизнь. Если размеры его небольшие (до 4-5 мм), то оно не оказывает негативного влияния на работу сердца и здоровье человека. В таком случае открытое овальное окно не считается врожденным пороком сердца, не требует оперативного лечения. Если размеры дефекта более 5-6 мм, то речь идет уже о пороке сердца — дефекте межпредсердной перегородки. Очень часто не бывает никаких внешних проявлений заболевания до 2-5 лет, а при небольших дефектах (до 1,0 см) — и значительно дольше. Затем ребенок начинает отставать в физическом развитии, появляется повышенная утомляемость, частые , бронхиты, пневмонии (воспаление легких), одышка. Заболевание связано с тем, что в сосуды легких поступает «лишняя» кровь через дефект, но так как давление в обоих предсердиях невысокое, то и сброс крови через отверстие небольшой. Легочная гипертензия формируется медленно, обычно только во взрослом возрасте (в каком именно возрасте это произойдет, в первую очередь, зависит от размеров дефекта и индивидуальных особенностей пациента). Важно знать, что дефекты межпредсердной перегородки могут существенно уменьшаться в размерах или закрываться самопроизвольно, особенно, если они менее 7-8 мм в диаметре. Тогда оперативного лечения удастся избежать. Причем, как правило, люди с небольшими дефектами межпредсердной перегородки ничем не отличаются от здоровых лиц, риск бактериального эндокардита у них невысок — такой же, как и у здоровых. Оперативное лечение также возможно двух видов. Первый — с искусственным кровообращением, остановкой сердца и вшиванием заплаты или ушиванием дефекта межпредсердной перегородки. Второй — эндоваскулярное закрытие с использованием окклюдера, который вводится в полость сердца при помощи проводника через сосуды.

Дефект межжелудочковой перегородки

Это сообщение между желудочками (камерами сердца), в которых, в отличие от предсердий, давление высокое, причем в левом желудочке — в 4-5 раз больше, чем в правом. Наличие или отсутствие клинических проявлений зависит от размера дефекта и оттого, в какой области межжелудочковой перегородки он расположен. Для этого порока характерен громкий шум в сердце. Легочная гипертензия может сформироваться быстро, начиная со второго полугодия жизни. Следует отметить, что при формировании легочной гипертензии и повышении давления в правых отделах сердца шум в сердце начинает уменьшаться, так как сброс через дефект становится меньше. Это часто трактуется врачом как уменьшение размеров дефекта (его зарастание), и ребенка продолжают наблюдать по месту жительства, не направляя в специализированное учреждение. При прогрессировании легочной гипертензии до ее необратимых стадий давление в правом желудочке становится больше, чем в левом, и венозная кровь из правых отделов сердца (несущих кровь в легкие для обогащения кислородом) начинает поступать в левые (из которых богатая кислородом кровь направляется ко всем органам и тканям). У больного появляется синюшность кожных покровов (цианоз), снижается физическая активность. В таком состоянии больному может помочь только пересадка сердца и легких, что в нашей стране у детей не делают.


С другой стороны, дефекты межжелудочковой перегородки склонны к спонтанному закрытию, что связано с особенностями роста внутрисердечных структур у малыша, поэтому их обычно не спешат устранять хирургическими методами сразу после рождения. При наличии сердечной недостаточности, признаки которой определяет врач, назначают лекарственную терапию для поддержки работы сердца и следят за динамикой развития процесса, осматривая младенца каждые 2-3 месяца и проводя эхокардиографию. Если размер дефекта уменьшается до 4-5 мм и менее, то такие дефекты, как правило, не оперируют, так как они не оказывают влияния на здоровье, не вызывают легочной гипертензии. Если же дело доходит до операции, то закрывают дефекты межжелудочковой перегородки в подавляющем большинстве случаев с использованием искусственного кровообращения, остановкой сердца при помощи заплаты. Однако в возрасте старше 4-5 лет при небольших размерах дефекта и определенной его локализации возможно эндоваскулярное закрытие при помощи окклюдера, проведенного через сосуды. Следует заметить, что лучше наблюдаться в центре сердечно сосудистой хирургии (там у врачей, в том числе и у врачей-эхокардиографистов, что очень важно, опыт больше). Если размер дефекта уменьшается до 4-5 мм и менее, то такие дефекты, как правило, не оперируют, так как они не оказывают влияния на здоровье, не вызывают легочной гипертензии.

Порок сердца под вопросом

Если у ребенка заподозрили порок сердца, необходимо как можно скорее записаться с ребенком на консультации к детскому кардиологу или детскому кардиохирургу, желательно — в центре сердечно-сосудистой хирургии, где смогут провести качественное эхокардиографическое и электрокардиографическое исследования и ребенка осмотрит опытный кардиолог. Показания и срок проведения операции всегда устанавливаются строго индивидуально. В период новорожденности и до полугода риск осложнений после операции у детей выше, чем в более старшем возрасте. Поэтому если состояние ребенка позволяет, ему дают возможность подрасти назначая при необходимости медикаментозную терапию, набрать вес, за это время становятся более зрелыми нервная, иммунная и другие системы организма, а иногда закрываются дефекты, и ребенка уже не нужно оперировать.

Кроме этого, при наличии врожденного порока сердца необходимо обследовать ребенка на наличие аномалий и расстройств со стороны других органов, что часто сочетается. Нередко врожденные пороки сердца встречаются у детей с генетической и наследственной патологией, поэтому необходимо проконсультироваться у генетика. Чем больше известно о здоровье младенца до oпeрации, тем меньше риск послеоперационных осложнений.

В заключение хочется отметить, что если все же малышу с теми пороками, о которых мы говорили, не удается избежать хирургического лечения, в подавляющем большинстве случаев после операции ребенок выздоравливает, ничем не отличается от сверстников, хорошо переносит физические нагрузки, у него не будет ограничений на работе, в школе и семейной жизни.

Екатерина Аксенова, врач-педиатр, канд. мед. наук, НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, г. Москва

А я в роддоме услышала, что ребенок громко и часто дышит, спросила у педиатра - мне ответили, что показалось. Перед выпиской еще раз попросила неонатолога осмотреть - все в порядке, сказали, Потом районному педиатру жаловалась, что ребенок шумно дышит очень во сне - все нормально! и только в два месяца у кардиолога выяснилось, что у нас порок сердца, ДМЖП причем 5*6 мм, то есть пороговый!!! Слава Богу, обошлось лекарственными препаратами и наблюдением, но ведь так можно было и упустить ребенка!!!

А как вам история Вики Ивановой? Ей сделали пересадку сердца в Индии, все прошло хорошо. И вот ее мама пишет про это [ссылка-1] и говорит, что есть спонсор на операцию. Почитайте.

30.12.2015 20:50:16, Arianoanna

Она родилась только с одной половиной сердца, и врачи ей не давали ей много шансов на выживание. На сегодняшний день девятилетняя Бэтан Эдвардс пережила несколько серьезных операций, из них три в пятилетнем возрасте. Ее семья говорит, что Бэтан это воин, который не сдается.

Врожденный порок сердца – это возникший до рождения ребенка дефект сердца, его сосудов или клапанов. Данные дефекты могут встречаться по отдельности, а также совместно. В современном мире порок сердца является одним из самых часто встречающихся (6 случаев на тысячу родов) врожденных заболеваний. Дефекты в работе сердца считаются основной причиной высокой смертности детей в младенческом возрасте.

Почему рождаются дети с пороком сердца

Причины возникновения подобного заболевания у еще не появившегося на свет младенца до конца не установлены. В медицинской практике принято считать, что одной из основных причин развития порока сердца является генетическая предрасположенность. Если в семье будущей матери или отца уже встречалось подобное заболевание, велика вероятность рождения ребенка с подобным дефектом.

Большое влияние на развитие и здоровье будущего потомства оказывает физическое и психоэмоциональное здоровье женщины в период беременности.


к, причиной рождения младенца с неправильной работой сердца может стать прием матерью в первом триместре беременности некоторых медикаментов, наличие в ее организме вирусных инфекций, заболевание краснухой, частое нахождение в состоянии стресса и волнения. Дети с различными пороками сердца рождаются чаще у наркозависимых, употребляющих алкоголь и курящих женщин. Важным фактором появления на свет младенца без каких-либо врожденных пороков также является здоровье отца и его наследственность.

К факторам риска рождения ребенка с диагнозом - порок сердца относятся:

  • Возраст будущей женщины. Самым благоприятным возрастом для планирования беременности считается возраст от 20 до 30 лет включительно. Соответственно, поздняя беременность может отрицательно сказаться на развитии и здоровье будущего плода;
  • Заболевания эндокринной системы со стороны обоих родителей (гипотиреоз, сахарный диабет, эндемический зоб и т.д.);
  • Наличие сильного токсикоза и угрозы самопроизвольного аборта в первом триместре беременности;
  • Наличие детей с подобным заболеванием у близких родственников.

Следует добавить, что ни одна из выше перечисленных причин не является противопоказанием к зачатию и рождению ребенка. Дать точную оценку риска возникновения порока сердца может только специалист по генетике. При наличии хотя бы одного фактора риска перед планированием беременности следует проконсультироваться с врачом.

Признаки заболевания

На сегодняшний день медики выделяют около ста видов пороков сердца (синдром Фалло, атрезия легочной артерии, комплекс Эйзенменгера, дефект межжелудочковой перегородки, болезнь Эбштейна и т.д.). Некоторые из них могут не проявляться на протяжении нескольких лет. Характерными признаками врожденного порока сердца являются:

  • Шумы в сердце, одышка;
  • Задержка физического развития, отклонения в развитии конечностей, ушей и т.п.;
  • Цианоз (преобладание синеватого оттенка кожи и слизистых оболочек);
  • Повышенный уровень гемоглобина в крови;
  • Бледность кожных покровов;
  • Отклонения пульса от нормы, нарушение сердечных ритмов;
  • Сердечная недостаточность.

О неправильной работе сердца может свидетельствовать низкая физическая активность ребенка. Малыши с диагнозом - порок сердца отличаются, как правило, спокойностью. В старшем возрасте они быстро утомляются, не могут поддерживать ритм жизни обычных детей, игре предпочитают отдых. У некоторых детей в возрасте до пяти лет часто отмечается кислородная недостаточность (после принятия пищи и физических нагрузок), на наличие которой могут указывать следующие признаки: рвота, учащение дыхания, бледность, усиление цианоза, появление судорог и хрипоты в голосе, потеря сознания.


Большинство видов врожденных пороков сердца подлежит лечению хирургическим путем. Следует понимать, что операция на сердце является сложной и весьма дорогостоящей. Однако иногда она является единственной возможностью спасти ребенку жизнь, сделать ее продолжительной и полноценной. Такие дефекты сердца, как болезнь Эбштейна, общий артериальный ствол, трикуспидальная атрезия, практически неизлечимы. В большинстве случаев установления подобных диагнозов медицина остается бессильной.

Лечение порока сердца

Медикаментозное лечение порока сердца является малоэффективным, поскольку ни один лекарственный препарат не способен исправить врожденный дефект. Обычно лекарственная терапия назначается для улучшения качества жизни больного ребенка. Иногда вопрос о хирургическом лечении порока сердца может возникнуть еще до появления младенца на свет. В подобных случаях роды проводятся, как правило, в роддоме кардиохирургической больницы. Способ лечения врожденного дефекта сердца - всегда хирургический, метод проведения операции выбирается в зависимости от вида порока. Большинство хирургических вмешательств проводится в условиях поддержания искусственного кровообращения. Лечение врожденного порока сердца – длительный процесс, это испытание как для ребенка, так и для его родителей. Даже после успешного проведения операции больной подлежит длительному реабилитационному курсу с постепенным восстановлением его двигательной активности. Особое значение в первые месяцы после проведения хирургического вмешательства уделяется психологической реабилитации больного ребенка.


К наиболее частым осложнениям, вызываемым пороком сердца, относятся: сердечная недостаточность, ранняя пневмония, бактериальный эндокардит, легочная гипертензия. Данные заболевания также требует обязательного медицинского лечения, поскольку сами по себе могут приводить к летальному исходу.

Профилактики, способствующей рождению ребенка без каких-либо отклонений в работе сердца, не существует, поскольку окончательно не установлены причины подобных отклонений. Однако минимум того, чтобы младенец появился на свет здоровым, может сделать каждая семейная пара. В период планирования беременности следует отказаться от употребления алкоголя, бросить курить, пройти тщательное обследование у специалиста на наличии скрытых инфекционных заболеваний, в период вынашивания ребенка женщине следует находиться в состоянии спокойствия и радостного ожидания появления на свет здорового малыша.

lechenie-simptomy.ru

Врожденный порок сердца у новорожденных - это весьма серьезная тема для разговора, так как данный диагноз совершенно обоснованно вызывает у мам страх за жизнь ребенка. Известно, что без хирургического вмешательства примерно 70% детей при ВПС не доживают даже до года! Так что, знать побольше о данном заболевании - естественное желание будущих родителей.


Врожденный порок сердца: причины

Начинает формироваться патология сердца, как правило, уже на 2-й неделе беременности. Довольно часто причиной этого являются вирусные заболевания (такие, как краснуха, герпес, грипп и т.п.), перенесенные матерью, ее работа на вредном производстве, возраст беременной, неконтролируемый прием лекарств, а также алкоголизм. Серьезную роль в формировании ВПС играет наследственность малыша, генные или хромосомные мутации.

Признаки врожденного порока сердца

Одним из основных признаков того, что новорожденный имеет патологию сердечной мышцы, является синюшность слизистых и кожных покровов (так называемый цианоз). Ребенок при этом вялый, капризный, плохо ест (он быстро устает при кормлении), у малыша повышенная потливость, а частота сердечных сокращений увеличивается.

Шумы, вызываемые патологическими изменениями в сердце, можно обнаружить после рождения крохи практически сразу, но иногда это происходит только через несколько месяцев. Так что они, хотя и являются одним из признаков ВПС, не могут выступать в качестве основного симптома.


Чтобы точно диагностировать врожденный порок сердца у новорожденных, требуются серьезные обследования: ультразвуковые, рентгенологические и электрокардиографические, а также черезсосудистая катетеризация с измерением внутриполостного давления в сердечной мышце. Все это проводится как для определения степени и вида патологии, так и для разработки операционной стратегии.

Еще при беременности, начиная с четырнадцатой недели, при помощи УЗИ у плода можно определить наличие порока сердца. В таком случае, в зависимости от тяжести состояния новорожденного, роды ведутся особым образом, а операция делается сразу же после его появления на свет.

Как лечится тяжелый врожденный порок сердца у новорожденных?

Для лечения тяжелой степени ВПС применяют только оперативные методы. И чем раньше было проведено это вмешательство, тем больше шансов на выздоровление имеет новорожденный.

Проводят такие операции, как правило, на открытом сердце, применяя аппарат искусственного кровообращения. А в последние годы все более частыми становятся эндоскопические операции, при которых через вену малыша вводится катетер и под рентген-контролем доводится до сердца, где при его помощи специальными тонкими инструментами проводится операция.


При особенно тяжелых случаях ВПС операция может проводиться в несколько этапов: вначале облегчается состояние малыша, а при следующем хирургическом вмешательстве устраняется и сама патология.

Если у ребенка имеются пороки, не подлежащие лечению, то ему показана пересадка сердца.

Всегда ли врожденный порок сердца у новорожденных требует операции?

Существуют и такие изменения в сердце, которые с возрастом проходят сами собой. К ним относят небольшие дефекты в межжелудочковой перегородке. Они со временем закрываются самопроизвольно и не требуют оперативного вмешательства. В таких случаях достаточно наблюдения у врача, частых прогулок на свежем воздухе, закаливания и оберегания ребенка от инфекций.

fb.ru

Причиной возникновения порока сердца у новорожденного могут стать различные факторы:

  • У матери ребенка ранее были неудачные протекания беременности - преждевременные роды, самопроизвольные прерывания, рождение мертвого ребенка.

  • В анамнезе протекания беременности имеют место инфекционные заболевания. Особенно значим этот факт на ранних сроках беременности. Именно в это время происходит формирование сердечно-сосудистой системы ребенка.
  • Наличие у матери новорожденного хронических заболеваний, вынуждающих ее принимать во время беременности фармакологические препараты.
  • Роженица уже имеет детей, а также близких родственников с заболеваниями сердечно-сосудистой системы, особенно с пороком сердца. Врожденные заболевания этого органа имеют генетическую предрасположенность.
  • Женщине, ожидающей ребенка более 35 лет.
  • Плохая экологическая обстановка в месте проживания родителей ребенка.

Самый опасный период в плане образования патологии сердечной деятельности ребенка - 3–8-я неделя беременности. В это время происходит формирование сердечно-сосудистой системы эмбриона, закладка перегородок, камер сердца, магистральных сосудов.
Способствовать ВПС могут вирусные заболевания, перенесенные женщиной в первые три месяца беременности. В этот период возможно проникновение вирусов к плоду через еще не сформировавшуюся плаценту. Доказано повреждающее действие гриппа, ОРВИ и простого герпеса.

На формировании строения сердца эмбриона может отразиться прием матерью на ранних сроках или незадолго до беременности таких препаратов, как хинин, наркотические анальгетики, барбитураты и гормональные вещества.

Порок сердца у новорожденного, как правило, распознается уже в родильном доме. Но если патология неявная, малыша могут выписать домой. Какие симптомы родители могут обнаружить визуально? Ребенок плохо сосет грудь, часто срыгивает. Увеличивается частота сердечных сокращений (150 уд./мин).

Наблюдается синюшность кожного покрова (цианоз), чаще на носогубном треугольнике и на конечностях. Постепенно проявляются симптомы сердечной и дыхательной недостаточности (слабость, одышка, отеки, малая прибавка в весе). Легко заметить наличие повышенной утомляемости у малыша при кормлении грудью. Ребенок постоянно прерывается при питании, у него может выступать испарина, чаще над губкой.

При последующем осмотре педиатром обнаруживаются шумы в сердце. В этом случае в обязательном порядке требуется консультация кардиолога, снятие ЭКГ. Шумы в сердечке ребенка далеко не всегда означают наличие порока сердца.

Симптомы и признаки нарушения нормальной работы сердечно-сосудистой системы могут быть выражены весьма незначительно или не проявляться вовсе. Усиление их возможно по мере взросления малыша и существует риск упустить драгоценное время для полноценного лечения. Необходимо найти возможность обследования ребенка, в как можно раннем возрасте.

При подозрении ВПС у ребенка он направляется к кардиологу, а при необходимости срочных мер в кардиохирургический центр. Там рассмотрят соответствие заболеванию симптомов, оценят характер давления и пульса, состояние систем и органов, проведут ЭКГ, УЗИ, снимут фонокардиограмму, проведут рентгенологическое исследование сердца. В тяжелом и спорном случае проводится катетеризация сердца - введение в полость сердца зонда через сосуды.

При постановке диагноза у новорожденного малыша - порок сердца можно понять возмущение родителей по поводу того, что болезнь не была выявлена при наблюдении матери во время беременности. Причин этому может быть несколько: недостаточный профессиональный уровень медицинских специалистов, несовершенство используемого оборудования и главное - особенности сердечно-сосудистой системы плода, не позволяющие диагностировать некоторые виды пороков сердца.

Профилактическое значение имеет пренатальная (дородовая) диагностика. Не все виды пороков требуют хирургического вмешательства. Есть шанс, что по мере развития сердечка новорожденного дефект может ликвидироваться самостоятельно. Но существуют ситуации, когда будущему ребенку придется перенести ряд сложнейших операций вплоть до пересадки сердца. Рост и развитие его нарушаются, он окажется прикованным к больничной койке, социальная адаптация его будет ограничена.

Существует возможность заранее определить вероятность рождение ребенка, имеющего врожденный порок сердца. Для этого начиная с 14-й недели беременности каждая женщина должна проходить УЗИ плода. Конечно, не каждый специалист с помощью такого исследования способен распознать заболевание и тем более его тип. Но по характерным признакам и при принадлежности женщины к группе риска он обязан направить ее в специализированное учреждение для направленной диагностики ВПС.

При диагностировании ВПС родителям предоставляются сведения о тяжести патологии ребенка, предполагаемой его жизнеспособности и предстоящем лечении. Женщина в этой ситуации имеет возможность принять решение - прервать беременность. Если же она решает рожать, роды принимаются в специальном стационаре. Кроме того ей назначаются препараты, проникающие к эмбриону через плацентарный барьер и поддерживающие его систему кровообращения.

В своем развитии ВПС проходит три фазы. Стадия заболевания имеет значение для проводимого лечения. Фаза первичной адаптации (аварийная) протекает с задействованием всех резервов организма для компенсации нарушения функций сердца. Когда возможности организма недостаточны, порок может привести к гибели малыша, если не применить кардиохирургическое лечение.

Если организм справляется с экстремальной ситуацией, он переходит в стадию относительной компенсации и все системы и органы работают с определенной стабильностью. Когда резервные возможности организма исчерпываются, наступает фаза декомпенсации. Структуры сердца, сосуды и ткани легких уже не в состоянии выполнять свои функции, и происходит развитие сердечной недостаточности.

Операцию обычно проводят в стадии компенсации, когда организм приспособился к повышенным требованиям. Но иногда операция нужна экстренно в начале аварийной фазы, когда малышу без нее не выжить. Операцию в третьей фазе развития заболевания обычно уже не проводят. При необратимых изменениях систем и органов она становится бесполезной.

Не все виды пороков можно устранить проведением одной операции. Иногда врачам приходится делать паллиативные, направленные на временную стабилизацию состояния. Они позволяют ребенку дожить до момента, когда он подрастет, окрепнет и без осложнений сможет перенести полноценную операцию и полностью восстановится после нее. До и после хирургического вмешательства назначают противоаритмики, кардиотонические препараты и блокаторы. Главное условие благоприятного прогноза операции - своевременность.

puzikkarapuzik.com

Что скрывается за страшным диагнозом

Словосочетание «врождённый порок сердца» уже само по себе наводит ужас, а загадочные аббревиатуры, которые врач пишет в детской карточке, могут в этом случае довести родителей до паники. Однако следует успокоиться и выяснить, какие нарушения характеризуются буквенным сочетанием ВПС.

Сердце является одним из важнейших органов человека, и его задача состоит в обеспечении правильного кровотока и, как следствие, насыщения всего организма жизненно необходимым кислородом и питательными веществами. За счёт сокращения сердечных мышц в нижние камеры сердца – предсердия - поступает венозная кровь, насыщенная углекислым газом. Проходя в желудочки – верхние камеры сердца, кровь снова обогащается кислородом и отправляется в главные артерии, по которым доставляется к органам и тканям, отдавая им все полезные вещества и забирая углекислый газ и продукты обмена веществ. Далее кровь проходит по венам и снова попадает в предсердие. Переход крови из камер и её равномерный и своевременный выход в артерии регулируется мышечными клапанами.

Кровообращение в организме происходит по двум направлениям. Большой круг кровообращения берёт своё начало в левом предсердии и заканчивается в правом желудочке. По этому сосудистому пути осуществляется поддержание жизнедеятельности всех тканей и органов. Однако сердцу постоянно необходим кислород, поэтому малый круг кровообращения связывает его только с лёгкими, начинаясь от правого предсердия, проходя через лёгочные артерии и возвращаясь в левый желудочек.

Очевидно, что сердце и сосуды – чёткая, безупречно отлаженная система, где малозначимых деталей попросту не существует. Малейшая погрешность в работе любой из составляющих органа может вызвать нарушения в организме в целом, а в особо серьёзных случаях – даже привести к смертельному исходу. Поэтому неправильно функционирующие сердечные камеры, несвоевременно открывающиеся клапаны или поражённые крупные сосуды и относят к порокам сердца.

По статистике на каждую тысячу здоровых младенцев приходится по 6–8 детей с сердечными патологиями. Врождённый порок сердца у новорождённых является вторым по распространённости заболеванием сердечно-сосудистой системы.

Чаще всего возникновение патологий сердца и сосудов вызвано следующими причинами.

  1. Инфекционные заболевания на ранних сроках беременности. Такие болезни особенно опасны в первый триместр, между 3 и 8 неделями беременности, когда формируются сердце и сосуды ребёнка. Самым коварным недугом является краснуха, вызывающая тяжёлые поражения плода.
  2. Возраст и состояние здоровья матери. С возрастом защитные силы организма понемногу ослабевают, а при беременности эндокринная и иммунная системы перестраиваются таким образом, чтобы максимально поддерживать здоровье женщины, пусть даже и в ущерб будущему ребёнку. Поэтому, чем старше будущая мама и, чем больше у неё хронических заболеваний, тем выше риск неправильного формирования сердечно-сосудистой системы малыша.
  3. Несоблюдение здорового образа жизни в период беременности – курение, употребление наркотических веществ, алкогольных напитков, бесконтрольный приём лекарственных препаратов или работа на вредном производстве негативно влияют на организм, а в первую очередь – на работу сердца.
  4. Наследственность. К сожалению, склонность к сердечным патологиям способна передаваться на генетическом уровне. И если среди родственников по материнской или отцовской линии у кого-либо был диагностирован врождённый порок сердца, то наблюдать за беременностью необходимо очень пристально, поскольку риск заболевания крайне высок.

Стопроцентной гарантии, что у ребёнка не возникнет порок сердца, не может дать никто. Однако будущая мать в состоянии свести этот риск к минимуму. Правильное питание, отказ от вредных привычек, укрепление иммунитета и тщательное планирование беременности обеспечат нормальное развитие и правильное формирование всех органов будущего малыша.

Как проявляется патология

Нередко после выявления сердечных патологий ребёнка родители напуганы не столько самим диагнозом, сколько отсутствием необходимой информации. Формулировки, которыми пользуются врачи, нередко не только не могут прояснить ситуацию, а нагоняют ещё больше страха. Поэтому важно примерно представлять себе, что имеется в виду под тем или иным диагнозом.

Всего классифицируют около ста разновидностей врождённых пороков сердца, но наиболее часто встречаются следующие патологии.

  1. Гипоплазия – недостаточное развитие одного из желудочков. При таком нарушении эффективно работает лишь часть сердца. Встречается не слишком часто, однако является одним из самых серьёзных пороков.
  2. Транспозиция магистральных сосудов (ТМС) – крайне тяжёлый порок сердца, который характеризуется зеркальным расположением артерий. При этом процесс обогащения крови кислородом нарушается.
  3. Дефекты обструкции. Связаны с неправильным формированием отверстий в сосудах. Чаще всего у детей с пороком сердца определяют стеноз (аномальное сужение сосудов или сердечных клапанов) и атрезию (частичное заращивание просвета сосудов). Особенно опасна коарктация аорты – сужение самого крупного кровеносного сосуда в организме.
  4. Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – нарушения развития тканей между камерами сердца, вследствие чего кровь перемещается из одного предсердие в другое, и стабильность кровообращения нарушается.
  5. Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – самый распространённый порок сердца. Характеризуется недоразвитием тканевой стенки между правым и левым желудочками, что приводит к некорректной циркуляции крови.

Нередко пороки сердца сочетаются друг с другом, поэтому при постановке диагноза требуется указывать все поражения сердца и сосудов. Отсюда и возможные многочисленные аббревиатура в детских карточках, которые так пугают родителей.

Нарушения кровообращения в первую очередь сказываются на цвете кожных покровов. Исходя из этого пороки сердца делятся на две группы: бледные и синие .

Бледные, или белые пороки – аномальное сужение сосудов, дефекты перегородок между сердечными камерами. Артериальная и венозная кровь при этом не смешиваются. У детей с такими патологиями наблюдается нездоровая бледность кожи. К синим порокам сердца относятся транспозиция магистральных сосудов и тетрада Фалло (комплексный порок сердца с сужением сосудов, дефектом перегородки и недоразвитием одного из желудочков).При таких нарушениях автономия всех сердечных камер нарушена, вследствие чего смешивается артериальная и венозная кровь. Из-за этого кожа приобретает синюшный или сероватый оттенок, что особенно заметно на коже конечностей и в районе носогубного треугольника.

Помимо нездорового оттенка кожи отмечаются следующие симптомы врождённого порока сердца у новорождённых:

  • сильная одышка;
  • учащённое сердцебиение;
  • быстрая утомляемость;
  • плохой аппетит, медленный набор веса, частые срыгивания;
  • шумы в сердце при прослушивании стетоскопом.

Каждый из этих симптомов в отдельности еще не говорит о наличии порока сердца. Однако наличие более двух неблагополучных признаков требует немедленного обращения к специалистам, поскольку любой порок сердца ведет к серьёзным осложнениям. Если лёгкие нарушения в работе сердца и сосудов могут привести к замедленному развитию ребёнка, частым обморокам и головокружениям, снижению иммунитета, то более тяжёлые в любой момент могут привести к острой сердечной недостаточности и летальному исходу. Поэтому если есть подозрения, что с сердцем ребёнка не всё в порядке, ждать не стоит: в этом случае каждая секунда на счёту, и обследование необходимо провести как можно скорее. Порок сердца особенно опасен тем, что в первый год жизни может никак себя не проявлять. Именно поэтому УЗИ сердца в возрасте 6-9 месяцев включено в список обязательных обследования для детей первого года жизни.

Лечение врождённого порока сердца у детей

Выбор метода лечения врождённого порока сердца у новорождённых зависит от результатов обследования. Диагностика нарушений в работе сердца включает следующие процедуры:

  • электрокардиограмма - выявление нарушения сердечного ритма;
  • рентгенография сердца - изучение проходимости сосудов;
  • ультразвуковое исследование - выявление отклонений в строении отделов сердца;
  • эхокардиограмма - изучение функционирования сердца;
  • допплерометрия - изучение особенностей кровотока.

Если в итоге у ребёнка диагностирован порок сердца, поднимается вопрос о хирургическом вмешательстве. Однако решение об операции могут принимать только специалисты – кардиолог и кардиохирург, поэтому обращение к ним в короткие сроки может сохранить жизнь малыша.

В некоторых случаях операция может быть отложена. Если кровоснабжение тканей и лёгких нарушено незначительно и серьёзной угрозы для жизни ребёнка на данный момент не выявлено, операция проводится в более взрослом возрасте, когда пациент окрепнет. Бывает, что хирургическое вмешательство остаётся под вопросом на долгое время: иногда патология корректируется самостоятельно. Особенно часто это касается так называемого овального окна – дополнительного протока, который при рождении по каким-либо причинам не закрывается. Подобные случаи требуют регулярного наблюдения у кардиолога. Однако надеяться на то, что всё пройдёт само, ни в коем случае нельзя – постоянные консультации с врачом и строгое исполнение всех его рекомендаций жизненно важны.

При тяжёлых пороках сердца операции могут проводиться уже в младенческом возрасте. Вид вмешательства зависит от разновидности патологии. Это может быть перевязка или пересечение сосуда (при открытом артериальном протоке), наложение заплаты и пластика тканей перегородки между сердечными камерами, катетеризация для расширения суженых сосудов, удаление участка аорты, перемещение сосудов (при транспозиции), трансплантация сердечных клапанов и установка гомографта (сосудистого протеза). В сложных случаях может потребоваться не одна операция с перерывом от нескольких месяцев до года.

При лечении порока сердца послеоперационный период не менее важен чем сама операция. Ребёнку назначают обезболивающие препараты и средства для улучшения сердечной деятельности, а также все необходимые процедуры. Независимо от возраста маленькому пациенту до и после операции будет необходим тщательный уход и строгое соблюдение всех врачебных предписаний.

Позаботиться о здоровье будущего малыша необходимо ещё до беременности. Правильный образ жизни и исключение опасных для будущих мам влияний окружающей среды повысят шансы на рождение здорового ребёнка. Однако полностью застраховаться от болезней, к сожалению, невозможно.

Методы современной диагностики шагнули далеко вперёд. Поэтому выявить нарушения в формировании сердечно-сосудистой системы можно ещё до рождения ребёнка. Уже в начале второго триместра можно определить наличие или отсутствие сердечных патологий по результатам ультразвукового исследования. Регулярное прохождение всех необходимых обследований поможет выявить отклонения в развитии малыша как можно раньше.

Если на УЗИ никаких патологий не выявлено, это ещё не повод терять бдительность, ведь признаки неправильной работы сердца могут проявиться и позже. Даже если ребёнка ничего не беспокоит, врачи рекомендуют делать УЗИ сердца в грудном возрасте, когда малыш будет уверенно сидеть.

В случае когда порок сердца всё же был выявлен, впадать в панику нет причин: необходимо пройти все необходимые обследования и обратиться к специалистам в кратчайшие сроки. Надеяться на авось ни в коем случае нельзя: врождённый порок сердца – коварный и непредсказуемый недуг.

Если операция была отложена, кардиолог даст рекомендации по образу жизни и, возможно, пропишет какие-либо препараты. Необходимо беспрекословно соблюдать все предписания, и при малейших признаках недомогания консультироваться с врачом.

Операции на сердце часто проводят, когда ребёнок находится в сознательном возрасте. В этот период внимание и забота родителей важны малышу как никогда. Если хирургического вмешательства боятся даже взрослые, что уж говорить о детях, для которых это кажется катастрофой. Поэтому психологическая подготовка ребёнка к операции необходима в любом случае.

Сыну или дочери можно рассказать о пользе операции, о том, как врачи помогут сердцу работать лучше и даже о том, что скоро он сможет бегать и заниматься спортом, как и другие дети. Главное – чувствовать себя уверенно: ребёнок чутко уловит любую нервозность и начнёт тревожиться сам.

После операции по возможности следует постоянно находиться рядом: уставшему от боли и страха малышу жизненно важна любовь родителей. Необходимо хвалить ребёнка за стойкость и терпение и всячески подчёркивать, что боль пройдёт, капельницы уберут, повязки снимут и уже скоро ему станет значительно лучше. О педагогике лучше забыть: в такой ситуации детям позволительны любые капризы, если, конечно, они не противоречат схеме лечения.

Врождённый порок сердца у ребёнка сегодня уже не является чем-то катастрофическим. Медицина движется вперёд семимильными шагами, новые и эффективные методы лечения позволяют избавиться от заболевания полностью. Главное – чуткость и внимание родителей к здоровью и самочувствию ребёнка. Только тогда малыш сможет забыть обо всех недомоганиях и жить полноценной жизнью.

С врожденными пороками сердца по разным данным на свет появляется около 1% младенцев, при этом выявить факторы, спровоцировавшие развитие таких патологий плода во внутриутробном периоде, медикам удается только в 10% случаев. Благодаря ранней диагностике и современным методам хирургического лечения большинству таких детей удается не только побороть смерть, но и жить, не отставая от своих сверстников.

Порок сердца: что это такое?

Порок сердца – это изменения анатомических структур сердца (камер, клапанов, перегородок) и отходящих от него сосудов, которые приводят к нарушению гемодинамики. Все пороки сердца делятся на две группы: врожденные и приобретенные. В детском возрасте выявляются, как правило, врожденные пороки сердца (ВПС). Они бывают двух типов:

  • «Синие», при которых венозная кровь попадает в артерии, поэтому кожа приобретает синюшный оттенок. Эта группа ВПС является наиболее опасной, поскольку органы и ткани ребенка из-за смешивания артериальной и насыщенной углекислым газом венозной крови недополучают кислород. Наиболее часто встречающиеся «синие» ВПС – атрезия легочной артерии, тетрада Фало, транспозиция сосудов.
  • «Белые», характеризующиеся сбросом крови в правые отделы сердца и бледностью кожи. Пороки этого типа легче переносятся больными, но со временем они приводят к развитию сердечной недостаточности и появлению проблем с легкими. Примеры – дефект межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток и пр.

Причины

Врожденный порок сердца у детей развивается еще в утробе матери, причем происходит это тогда, когда формируется сердце – на протяжении первых 2 месяцев беременности. Если в этот период на женский организм влияют негативные факторы, риск возникновения ВПС у ребенка значительно возрастает. К факторам, приводящим к развитию порока сердца у плода, относят:

  • Алкоголь, никотин, наркотики.
  • Радиацию.
  • Некоторые лекарственные средства (в том числе сульфаниламиды, аспирин, антибиотики).
  • Вирус краснухи.
  • Неблагоприятную экологию.

Помимо этого, большую роль в формировании пороков сердца играет генетика. Мутация определенных генов вызывает нарушение синтеза белков, из которых образуются перегородки сердца. Генетические мутации могут передаваться по наследству, а могут появляться из-за употребления женщиной наркотических веществ, алкоголя, влияния радиации и т.д.

Как определить порок сердца?

Диагностировать порок сердца опытный врач ультразвуковой диагностики может еще внутриутробно. Поэтому гинекологи настоятельно рекомендуют всем будущим мамам проходить плановые УЗИ. Внутриутробное выявление серьезных ВПС у плода дает женщине право выбора: рожать или не рожать тяжело больного ребенка. Если же женщина захочет вынашивать беременность до конца – организовать роды таким образом, чтобы новорожденному сразу же была оказана необходимая медицинская помощь (как правило, это реанимационные мероприятия) и в кратчайшие сроки была проведена операция.

Нередко случается так, что внутриутробно пороки сердца не выявляются, ребенок рождается, на первый взгляд, совершенно здоровым, а проблемы возникают уже позже. Поэтому для того чтобы не пропустить ВПС, не допустить прогрессирование патологии и развитие осложнений, каждого новорожденного тщательно обследуют в роддоме. Первое, что указывает на возможный порок – это шум, определяемый при выслушивании сердца. Если подобное обнаруживается, ребенка сразу же направляют в специализированную клинику для дальнейшего обследования (проведения ЭхоКГ, ЭКГ и других исследований).

Однако обнаружить у новорожденного порок сердца в первые дни жизни удается не всегда (шумы могут попросту не выслушиваться), поэтому родителям важно знать, какие симптомы указывают на то, что с сердцем ребенка что-то не в порядке, чтобы своевременно обратиться к врачу. К таким признакам относят следующие:

  • Бледность или синюшность кожи (особенно вокруг губ, на ручках, на пяточках).
  • Плохую прибавку массы.
  • Вялое сосание, частые передышки во время кормления.
  • Учащенное сердцебиение (норма у новорожденных – 150 – 160 удпров в минуту).

При некоторых ВПС выраженные симптомы патологии появляются не на первом году жизни, а позже. В таких случаях заподозрить наличие патологии сердца можно по следующим признакам:

Помимо этого, родители должны регулярно водить ребенка к педиатру или семейному доктору (в первый год жизни – каждый месяц, в последующем – ежегодно), поскольку только врач может услышать шумы в сердце и заметить то, на что не обращают внимания папы и мамы.

Если же в семье кто-то имеет ВПС или же беременность протекала на фоне отягощающих факторов (эндокринных и аутоиммунных болезней женщины, сильного токсикоза, угрозы прерывания беременности, инфекционных заболеваний, приема лекарственных средств, курения и злоупотребления спиртным и т.д.), ребенку желательно обследовать сердце с помощью ЭхоКГ даже при отсутствии каких-либо патологических симптомов.

Лечение и прогноз

Подход к лечению ВПС всегда индивидуальный. Одним пациентам операция проводится сразу же после рождения, другим – после полугода, а третьих врачи лечат консервативно, без каких-либо хирургических вмешательств. К врожденным порокам, которые хорошо переносятся больными и не всегда требуют хирургической коррекции (поскольку нередко самопроизвольно закрываются), относят следующие:

  • Небольшие дефекты перегородок между желудочками и предсердиями.
  • Открытый артериальный проток.
  • Незначительные деформации сердечных клапанов.

Прогноз при этих ВПС обычно благоприятный, даже если требуется хирургическое лечение.
Намного хуже обстоит ситуация с большинством «синих» пороков. Эти пороки – более сложные и более опасные. К самым тяжелым ВПС относят:

  • Транспозицию (смену мест) аорты и легочной артерии.
  • Отхождение и аорты, и легочной артерии от правого желудочка.
  • Тетраду Фало (включает сразу 4 аномалии развития сердца и магистральных сосудов).
  • Грубые дефекты клапанов.
  • Гипоплазию (недоразвитость) отделов сердца. Особенно опасным пороком является недоразвитость левых отделов. На вопрос о том, сколько с ним живут, можно ответить статистическими данными – при таком пороке отмечается практически 100% летальность.
  • Атрезию (заращение) легочной артерии.

При грубых ВПС стремительно нарастает сердечная недостаточность, дети сразу же после рождения переходят в очень тяжелое состояние, требующее немедленного хирургического вмешательства. Успех такого лечения напрямую зависит от того, насколько оперативно новорожденный доставлен в специализированную кардиохирургическую клинику и как правильно выбрана лечебная тактика. Соблюдение этих двух условий возможно только в одном случае – если порок выявлен до рождения ребенка. Внутриутробная диагностика ВПС дает возможность врачам всех звеньев (и акушерам-гинекологам, и кардиохирургам) подготовиться к предстоящим родам и спланировать хирургическое вмешательство на сердце новорожденного.